ORAK HÜCRE (Sickle cell) HASTALARINDA KÖK HÜCRE NAKLİ

Orak hücre (sickle cell) hastaları, ilik ve kök hücre nakli ile tam iyileşme şansı bulmaktadır. Orak hücre hastaları erişkin yaşlara gelince, zaman içerisinde, kemik akciğer ve böbrek gibi organlarda ortaya çıkan yan etkilerden  rahatsız olmaktadır. Türkiye de Akdeniz bölgesinde başta olmak üzere sık görülen, dünyada da yaygın olan hastalıktan kurtulmak için hastaların uygun bir donör (vericisi) olması gerekir. Çoğu zaman HLA doku gurubu uygun olan kardeş, anne veya baba donör olmaktadır. Böylece hastaların %90 dan fazlasında nakil (transplantasyon) başarılı olmaktadır. Günümüzde ağır seyirli, nörolojik olay geçiren hastalarda, aile içinde bir uyumsuz donörden (haploidentik) nakil yapılabilmektedir. 

Yetişkin Orak hücre anemisi / hastalarında nakil endikasyonları

1. Ağrılı krizlerin sıklaşması

2. Kol ve bacaklarda kuvvetsizlik, kasılmalar, beyin hasarı

3. Ağrılı krizler sırasında yoğun bakımda oksijen  desteği gerektiren solunum problemi

4. Akciğer tansiyonu gelişmesi

5. Böbrekte protein kaçağı ortaya çıkması

6. Damarsal olaylar

Başkent Üniversitesi KİT Merkezinde yaklaşık 100 orak hücreli anemi hastası nakil şansı bulmuştur. Avrupa akreditasyonu olan merkezde Başkent Klinik Bakım Geliştirme programı (BASCARE) uygulanmaktadır. Merkez, Almanya da çalışmadan dolayı ödül almıştır.

İngilizce

--------------

MARROW AND STEM CELL TRANSPLANTATION FOR SICKLE CELL ANEMIA

Sickle cell patients have a chance of full recovery with marrow and stem cell transplantation. As sickle cell patients reach adulthood, they become uncomfortable with side effects that occur in organs such as bones, lungs and kidneys. In order to get cure of the disease, which is common in Turkey (especially in the East Mediterranean region) and  in the world, patients need to have a compatible donor. In common, a sibling, mother or father with a compatible HLA tissue group is the donor. Thus, transplantation is successful in more than 90% of patients. Today, in patients with severe neurological events, a transplant can be performed from a mismatched donor (haploidentical) within the family. 

Indications for transplantation in adult sickle cell anemia / patients

1. Frequency of painful crises

2. Weakness in arms and legs, spasms, brain damage

3. Respiratory problems requiring oxygen support in intensive care during painful crises

4. Development of pulmonary hypertension

5. Protein leakage in the kidney

6. Vascular events

Approximately 100 sickle cell anemia patients have had the chance to undergo transplantation at the Başkent University BMT Center. The Başkent Clinical Care Development Program (BASCARE) is implemented in the center, which has European accreditation.  The center has received an award for its work in Germany.