ORAK HÜCRE ÜNİTESİ
Başkent Üniversitesi Adana Erişkin Orak Hücre Ünitesinde orak hücre anemisi olan hastalara kapsamlı bir bakım sağlanmakta ve mümkün olan hastalara kür sağlayıcı tedaviler uygulanmaktadır. Bu sağlık hizmetini Başkent Orak Hücre Hastalarında Organ Hasarını Önleme Programı (BASCARE) kılavuzu doğrultusunda verilmektedir.
Orak Hücre
Ünitesi
Orak Hücre Hastalığı Takip-Tedavi ve Erişkin Nakil Merkezi
Personel Orak
Hücre Ünitesi Klinik Aferez
Ünitesi Yayınlar Araştırmalar
BASCARE
Orak Hücre Hastalığı-Kök Hücre Nakli
Başkent Üniversitesi Adana Erişkin Orak Hücre
Ünitesinde orak hücre anemisi olan hastalara kapsamlı bir bakım
sağlanmakta ve mümkün olan hastalara kür sağlayıcı tedaviler uygulanmaktadır.
Bu sağlık hizmetini Başkent Orak Hücre Hastalarında Organ Hasarını Önleme
Programı (BASCARE) kılavuzu doğrultusunda verilmektedir. Bu programda
hastaların orak hücre ünitesinde kayıtları tutulmakta, düzenli takipler ile
organ hasarları yönünden değerlendirilmekte, tedavileri planlanmakta, genetik danışmanlık
hizmeti, eğitimler verilmekte ve gerekli olan tüm aşılar uygulanmaktadır.
Ayrıca uygun vericisi ve endikasyonları olan orak hücre hastalarına Avrupa
ülkelerinin kabul ettiği bir kuruluş olan JACIE (Joint Accreditations Committee
of ISCT and EBMT) kalite standartları doğrultusunda kök hücre nakli
yapılmaktadır.
İletişim adresleri
Adres;
Kazım Karabekir, Gülhatmi Cd. 37/A, 01120 Yüreğir/Adana
Merkezi
Randevu
444 99 01 Çağrı Merkezi
+90 322 344 44 44 Dahili No: 35060-35065-35055-35050
Personel
Orak Hücre Ünitesi; Prof. Dr. Süheyl Asma ( Ünite
Direktörü), Prof. Dr. Can Boğa ( Klinik Danışman), Prof. Dr. Hakan Özdoğu
( Klinik Danışman)
Klinik Ünite; Dr. Öğr. Üyesi Mutlu Kasar, Uzm. Dr. Cem
Kıs, Uzm. Dr. Osman Şahin, Uzm. Dr. Duygu Nurdan Avcı
Nakil Ünitesi; Prof.. Dr. Mahmut Yeral, Prof. Dr. Can
Boğa, Prof. Dr. Hakan Özdoğu
Aferez Ünitesi; Uzm. Dr. Duygu Nurdan Avcı
Nakil Koordinatörü; Derya Yetkin, Sevtap Özkan
Kalite Yöneticisi; Songül Tepebaşı
Orak Hücre Ünitesi
Orak hücre hastalarına hafta içi her gün 08:00-17:00,
cumartesi günü 08:00-12:00 saatleri arasında orak hücre ünitesinde hizmet
verilmektedir. Hastaların periyodik olarak Başkent Orak Hücre
Hastalarında Organ Hasarını Önleme Programı (BASCARE) kılavuzu
doğrultusunda yılda en az 3 defa poliklinik değerlendirmesi yapılır. Bu
değerlendirmede tüm hastalara hastalığa özgü takip formu oluşturulmakta ve
hastaların tıbbı muayeneleri ve tetkikleri yapılıp kayıt altına alınmaktadır.
Bu kayıtlar ile hastaların hastalığı ile ilgili tüm bilgi ve riskleri, organ
hasarları, aldığı tedavilerin ile aşıların düzenli olarak takip edilebilmesi
mümkün olabilmektedir. Aşıları eksik olan hastalara aşı kartı düzenlenmekte ve
hastanemiz aşı odasında aşılanma da sağlanabilmektedir. Düzenli olarak hastalar
kök hücre nakil endikasyonları yönünden değerlendirilmekte ve uygun olan
hastalara JAICE kalite standartlarında kök hücre nakli başarılı bir şekilde
gerçekleştirilmektedir.
Misyon ve Hedeflerimiz
Ø Prenatal tanı ile yeni hasta doğumlarının önüne
geçilmesi
Ø Organ hasarlarını azaltmaya yönelik
geliştirilmiş bakım hizmeti sağlanması
Ø Donörü olan uygun hastaları kök hücre nakli ile
kür edilmesi
Ø Hekimlere ve diğer sağlık sağlayıcılarına,
ayrıca hasta ile ailelerine yönelik eğitimler düzenlenmesi
Ø Bilimsel çalışmalar ile literatüre katkı
sağlanması
Ø Gen tedavisi dahil yeni tedavilerde etkin rol
alınması
Ø Avrupa ve Ortadoğu’da nakil konusunda
referans merkez haline gelinmesi
Klinik
Orak hücre hastalığı olan hastalar, orak hücre konusunda
deneyimli ve orak hücre hastalığının komplikasyonlarını yönetme konusunda uzun
yıllara dayanan deneyime sahip hekimler ve diğer sağlık profesyonelleri
tarafından yapılmaktadır. Gerektiğinde diğer tüm uzmanlık birimleri ile
birlikte hareket edilerek sağlık bakımının iyileştirilmesi sağlanmaktadır.
Orak hücre hastalığı nedeni ile acil polikliniğine başvuran
hastaların ilk değerlendirme ve tedavileri bu konuda deneyimli acil ünitesi
doktorları tarafından yapılmaktadır. Acil polikliniğine başvuran tüm hastalar
hematoloji konsultan hekimine danışılmakta, yapılan değerlendirmeler sonrasında
tedavileri düzenlenmekte ve hastane yatış gerekliği durumunda hematoloji
servisine yatırılarak tedavileri düzenlenmektedir. Ağrılı kriz durumlarında
ağrıların kontrolü amacı ile hastanemiz ağrı merkezi tarafından da değerlendirilip
hızla tedavileri başlanmaktadır. Ayrıca klinik gereklilik durumunda eritrosit
değişimi yapılmaktadır.
Nakil ünitesinde uygun donörü olan hastaların kök hücre
nakil işlemleri bu konuda deneyimli personel tarafından 2013 yılından itibaren
hepafiltreli özel nakil odalarında JAICE kalite
standartlarında gerçekleştirilmekte ve taburculuk sonrası bu hastaların
takibi nakil polikliniği ve orak hücre ünitesi tarafından sürdürülmektedir.
Aferez Ünitesi
Yayınlar
· Excellent outcomes of
allogeneic transplantation from peripheral blood of HLA-matched related donors
for adult sickle cell disease with ATLG and posttransplant
cyclophosphamide-containing regimen: an update work. Ozdogu H, Boga C,
Yeral M, Kozanoglu I, Gereklioglu C, Aytan P, Kasar M, Asma S, Buyukkurt N,
Korur A, Sariturk C.Bone Marrow Transplant. 2020 Jan 28. doi:
10.1038/s41409-020-0805-9.
· Özdoğu
H, Yeral M, Boğa C. "Erişkin Orak Hücre Hastalığında Kemik İliği
Nakli." Turkiye Klinikleri Hematology-Special Topics 12.4
(2019): 56-61.
· Asma
S, Büyükkurt S. "Orak Hücre Hastalığında Gebelik
Yönetimi." Turkiye Klinikleri Hematology-Special Topics 12.4
(2019): 67-71.
· Karacaoğlu
P, Boğa C. Orak Hücre Hastalığı Epidemiyolojik Özellikler ve Mortalite
Çalışmaları. Turkiye Klinikleri Hematology-Special Topics, 2019, 12.4:
1-5.
· Boğa
C. Orak Hücre Hastalığında İyileştirilmiş Tıbbi Bakım. Turkiye Klinikleri
Hematology-Special Topics, 2019, 12.4: 79-84.
· Kozanoğlu
İ, Tanrıkulu F. Orak Hücre Anemisinde Tedavi Edici Eritrosit
Değişimi. Turkiye Klinikleri Hematology-Special Topics, 2019, 12.4: 20-26.
· Büyükkurt
N, Tiftik EN. Transfüzyon ve Alloimmünizasyon Problemleri. Turkiye
Klinikleri Hematology-Special Topics, 2019, 12.4: 27-34.
· Kasar
M. Gereklioğlu Ç. Hb S Taşıyıcı Donör Yönetimi. Turkiye Klinikleri
Hematology-Special Topics, 2019, 12.4: 62-66.
· Comparative efficacy in red
blood cell exchange transfusions with different apheresis machines in patients
with sickle cell disease. Buyukkurt N, Kozanoğlu I, Korur AP, Asma S,
Yeral M, Solmaz S, Kandemir F, Gereklioglu C, Sariturk C, Boga C, Ozdogu H.Indian
J Hematol Blood Transfus. 2018 Jul;34(3):495-500. doi:
10.1007/s12288-017-0898-5. Epub 2017 Nov 7.
· Problems With Unrelated
Donors For Stem Cell Transplant and Proposed Solutions: A Single-Center
Experience. Kozanoglu I, Ozdogu H, Asma S, Yeral M, Atar S, Tepebasi
S, Has Cuhadar M, Ozturk M, Boga C. Exp Clin Transplant. 2018 May 23. doi:
10.6002/ect.2018.0059.
· Frequency of Finding Family
Donors: A Single Center Experience. Kasar M, Yeral M, Solmaz S,
Büyükkurt N, Asma S, Gereklioğlu Ç, Boğa C, Özdoğu H, Baştürk B. Exp Clin
Transplant. 2018 Mar;16 Suppl 1(Suppl 1):47-50. doi:
10.6002/ect.TOND-TDTD2017.O20.
· Organ damage mitigation
with the Baskent Sickle Cell Medical Care Development Program (BASCARE). Ozdogu
H, Boga C, Asma S, Kozanoglu I, Gereklioglu C, Yeral M, Buyukkurt NT, Solmaz S,
Korur A, Aytan P, Maytalman E, Kasar M. Medicine (Baltimore). 2018
Feb;97(6):e9844. doi: 10.1097/MD.0000000000009844.
· Corticosteroid-induced
vaso-occlusive events may be prevented by lowering hemoglobin S levels in
adults with sickle cell disease. Yeral M, Boga C, Aytan P, Ozdogu
H. Transfus Apher Sci. 2017 Oct;56(5):717-718. doi:
10.1016/j.transci.2017.08.005. Epub 2017 Sep 2.
· Significance of electronic
health records: A comparative study of vaccination rates in patients with
sickle cell disease. Korur A, Asma S, Gereklioglu C, Solmaz S, Boga C,
Ozsahin AK, Kut A. Pak J Med Sci. 2017 May-Jun;33(3):549-553. doi:
10.12669/pjms.333.12837.
· Granulocyte-colony
stimulating factor administration among hemoglobin S trait donors: A single
center experience from the Eastern Mediterranean region. Gereklioglu
C, Asma S, Korur A, Tepebaşı S, Aytan P, Yeral M, Kozanoglu I, Boga C, Ozdogu
H. J Clin Apher. 2018 Feb;33(1):65-71. doi: 10.1002/jca.21566. Epub 2017
Jul 12.
· East Mediterranean region
sickle cell disease mortality trial: retrospective multicenter cohort analysis
of 735 patients. Karacaoglu PK, Asma S, Korur A, Solmaz S, Buyukkurt
NT, Gereklioglu C, Kasar M, Ozbalcı D, Unal S, Kaya H, Gurkan E, Yeral M,
Sariturk Ç, Boga C, Ozdogu H. Ann Hematol. 2016 May;95(6):993-1000. doi:
10.1007/s00277-016-2655-5. Epub 2016 Apr 12.
· Pregnancy and sickle cell
disease: A review of the current literature. Boga C, Ozdogu H. Crit
Rev Oncol Hematol. 2016 Feb;98:364-74. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.018.
Epub 2015 Nov 27. Review.
· Hematopoietic Stem Cell
Transplantation in Adult Sickle Cell Disease: Problems and Solutions. Özdoğu
H, Boğa C. Turk J Haematol. 2015 Sep;32(3):195-205. Review.
· Prophylactic red blood cell
exchange may be beneficial in the management of sickle cell disease in
pregnancy. Asma S, Kozanoglu I, Tarım E, Sarıturk C, Gereklioglu C,
Akdeniz A, Kasar M, Turgut NH, Yeral M, Kandemir F, Boga C, Ozdogu H. Transfusion.
2015 Jan;55(1):36-44. doi: 10.1111/trf.12780. Epub 2014 Jul 29.
· Clinical significance of
circulating blood and endothelial cell microparticles in sickle-cell disease. Kasar
M, Boğa C, Yeral M, Asma S, Kozanoglu I, Ozdogu H. J Thromb Thrombolysis.
2014;38(2):167-75. doi: 10.1007/s11239-013-1028-3.
· Short-term central venous
catheter complications in patients with sickle cell disease who undergo
apheresis. Yeral M, Boga C, Oguzkurt L, Asma S, Kasar M, Kozanoglu
I. J Thromb Thrombolysis. 2014;37(2):97-101. doi:
10.1007/s11239-013-0914-z.
· Percutaneous vertebroplasty
for osteoporotic vertebral fracture in a patient with sickle cell disease. Yeral
M, Oğuzkurt L, Boğa C, Ozdoğu H. Turk J Haematol. 2012 Jun;29(2):193-4.
doi: 10.5505/tjh.2012.02360. Epub 2012 Jun 15
· Nitric oxide in gingival
crevicular fluid and nitric oxide synthase expression in the gingiva of
patients with sickle cell disease. Güzeldemir E, Uslu Toygar H, Bal N,
Anarat R, Boğa C. Turk J Haematol. 2011 Jun 5;28(2):115-24. doi:
10.5152/tjh.2011.27.
· Pulmonary function and
airway hyperresponsiveness in adults with sickle cell disease. Sen N,
Kozanoglu I, Karatasli M, Ermis H, Boga C, Eyuboglu FO. Lung. 2009
May-Jun;187(3):195-200. doi: 10.1007/s00408-009-9141-y. Epub 2009 Mar 20.
· Platelet P-selectin
expression in patients with sickle cell disease who undergo apheresis. Boga
C, Ozdogu H, Kozanoglu I, Sozer O, Sezgin N, Kizilkilic E, Bakar C. Ther
Apher Dial. 2007 Aug;11(4):255-61.
· Automated red cell exchange
procedures in patients with sickle cell disease. Kozanoglu I, Boga C,
Ozdogu H, Sezgin N, Kizilkilic E, Kural M. Transfus Apher Sci. 2007
Jun;36(3):305-12. Epub 2007 Jun 20.
· The apoptosis of blood
polymorphonuclear leukocytes in sickle cell disease. Ozdogu H, Boga C,
Sozer O, Sezgin N, Kizilkilic E, Maytalman E, Yalcintas D. Cytometry B
Clin Cytom. 2007 Jul;72(4):276-80.
· Serum cancer antigen 15-3
concentrations in patients with sickle cell disease. Boga C, Ozdogu H,
Sezgin N, Kizilkilic E, Koc Z, Sakalli H, Yalcintas D, Kozanoglu I. Br J
Haematol. 2006 Sep;134(5):546-7.
Araştırmalar
BASCARE (ORGAN HASARI KORUMA PROGRAMI)
Orak hücre hastalığı dünyada en yaygın genetik
hastalıklardan birisidir. Tekrarlayan krizlerin yol açtığı doku ve organ
hasarları hastalarda yaşam kalitesini etkilemektedir. Bu risklerin azaltılması,
hasta bakımının iyileştirilmesi ile yakın ilişkilidir. Orak hücre hastalığının
çok değişken klinik durumu olması, bütüncül hasta yaklaşımını ve düzenli bir
hasta takibini de gerektirir.
Genel kanı ağrılı krizlerin hızlı şekilde değerlendirilmesi,
hastaların yakın takip edilmesi ve bireyselleştirilmiş bakım uygulamaları ile
hastalık seyrinin iyileştirilebileceğidir.
BASCARE, Başkent Üniversitesi orak hücre hastalarını koruma
programıdır. BASCARE, hastalığa özel akıllı elektronik sağlık sistemi,
aşı programı, kan nakli risklerinden koruma, gebelik bakımı, koruyucu kan
değişimi ve yetişkin hastalar için geliştirilen kan naklini içermektedir.
BASCARE programının uygulanması, kontrol olgular ile
karşılaştırıldığında aşağıdaki avantajları sağlamaktadır:
· Programa
alınan hastaların günlük veri kayıtları daha doğru ve yeterli
yapılabilmektedir. Komplikasyonlar, daha objektif ölçütlere göre
belirlenmektedir.
· Aşılama
oranı artmaktadır.
· Gebelikte
anne ve çocuk ölümleri azaltılmaktadır.
· Düşük
sitrat infüzyonu ile otomatik eritrosit değişimi güvenle yapılmaktadır.
· Şelasyon
tedavileri daha objektif ölçütlere göre yapılmaktadır.
· Allojenik
kök hücre nakline aday olan yetişkin adaylar için endikasyonlar ve donör
uygunluğu daha kolay şekilde tespit edilebilmektedir. Nakil sonrası takip
aşamaları standartlara uygun şekilde yapılmaktadır.
· Veri
analizi kolaylaştırılmaktadır.
Bu programın uygulanması ile hastaların yaşam kalitesi
düzeltilmektedir. Bu çalışmalar Adana’ya ulusal ve uluslararası çeşitli ödüller
kazandırmaktadır.
Bütün bu çabalar hastalara daha mutlu ve kaliteli
yaşam avantajı sağlamaktadır.
Hastaların periyodik olarak Başkent Orak Hücre
Hastalarında Organ Hasarını Önleme Programı (BASCARE) kılavuzu
doğrultusunda yılda en az 3 defa poliklinik değerlendirmesi
yapılmaktadır. Hastaların
tanı, takip ve tedavilerinde ayrıca uluslararası kılavuzlar da ( Evidence-Based
Management of Sickle Cell Disease – NHLBI) dikkate alınarak
yapılmaktadır.
Hasta takibi
İlk başvuru ve Tanı esnasında
· Geniş
Biyokimya
· Hb
elektroforezi
· Tam
Kan Sayımı
· Ferritin
· Kan
grubu ve commbs testleri, gerekirse antikor tanımlama
· Hemoliz
parametreleri
· Aşı
kartı düzenleme
· Aile
Taraması
· Hastalık
hakkında bilgilendirme
· Nakil
hakkında bilgilendirme ve gerekirse HLA taraması ( kardeş/aile içi)
· Genetik
danışmanlık
Hematolojik kontrolleri
· Genel
klinik muayene ( 4 ay ara ile)
· Geniş
biyokimya ve tam kan sayımı ( her vizite)
· Ferritin,
Fe ( yıllık)
· Demir
yükü saptanan hastalarda KC ve Kalp T2* MR değerlendirme
· Antikor
tanımlama ( her transfüzyon sonrası)
Organların değerlendirilmesi
Karaciğer ve safra kesesi
· KCFT
testleri ( yıllık)
· Hepatit
antijen ve antikorları ( yıllık)
· Batın
USG ( 2 yıl ara ile)
Böbrek
· Tam
idrar ve proteinüri ( yıllık)
· Üre,
kreatinin ( yıllık)
· Ultrasonografi
( yıllık)
Kalp
· EKG (
2 yıl ara ile)
· Ekokardiyografi
( 2 yıl ara ile)
Akciğer
· PA AC
( 2 yıl ara ile)
· SFT (
2 yıl ara ile)
· Kan
gazı ( 2 yıl ara ile)
Göz
· Retinopati
( 1 yıl ara ile)
Endokrinolojik
· Tiroid
( yıllık)
· Gonad
( yıllık)
Beyin
· Nörolojik
semptom olması durumunda beyin MR
Aşılama
Orak hücre hastaların aşılanması uluslararası kılavuzlar
doğrultusunda uygulanır. Tanı ve takipleri esnasında aşı kartı olmayan
hastalara aşı kartı çıkarılır, aşı kartı olan hastaların aşılanma durumu
değerlendirilir, aşılanma için hastanemizde oluşturulan aşı odasına
yönlendirilir ve aşılar temin edilerek aşı uygulaması kılavuzlara göre (U.S.
Preventive Services Task Force’s General Recommendations That Are Also
Applicable to Persons With Sickle Cell Disease, Evidence-Based Management of
Sickle Cell Disease Expert Panel Report, 2014) yapılmaktadır
Gebelik takibi
Orak hücre hastaların gebelikleri yüksek morbidite ve
mortalite riski taşıması nedeni ile gebelik öncesi, gebelik sürecinde ve
laktasyon dönemlerini de kapsayacak şekilde kadın doğum ve orak hücre ünitesi
ile birlikte koordineli bir şekilde hizmet verilir. Kadın doğumda tanımlanmış
doktorlardan hizmet alınır. Bu takiplerin sıklığı ve değerlendirilmesi ve kan
transfüzyonu ya da eritrosit değişimleri esnasında uluslararası kılavuz ve
yayınlar dikkate alınır (ASFA 2019)
Eğitim
Orak hücre hasta ve ailelerinin hastalık hakkında
bilgilendirilmesi amacı ile toplantılar düzenlenmektedir.
Orak Hücre Hastalığı-Kök Hücre Nakli
Hastalar düzenli olarak sağlık bakanlığının belirlediği
nakil kriterleri göz önünde bulundurularak değerlendirilmekte ve uygun olan
hastalara JAICE kalite standartlarında kök hücre nakli başarılı bir şekilde
gerçekleştirilmektedir.
Nakil süreci işleyişi:
· Hematolojik
değerlendirme sonucu hastanın nakil endikasyonlarına sahip hastalara nakil
hakkında kısa bir bilgilendirme yapılır ve onam alınması durumunda donör
taraması için HLA raporu çıkarılır
· Hasta
ve kardeş/aile içi donör taraması ( öncelikle kardeş, anne ve babaya
bakılmakta) kan örneği alınıp uyumlu donör olup olmadığı tespit edilir
· Uygun
vericisi olan hastalar nakil konseyinde değerlendirilir ve nakil uygunluğu
kararı alınması durumunda donör ve aile görüşmesi için koordinatörlük
tarafından randevu verilir
· Donör
ve aile görsel ve sözlü olarak nakil hakkında bilgilendirilip nakil için onam
alınması durumunda donör ile ilgili hazırlık süreci başlatılır. Belirlenmiş
tetkikler ve ilgili bazı bölümlere konsulte edilerek donörden kök hücre
toplanmasına engel bir durum olmadığına dair ayrıntılı bir şekilde
değerlendirme yapılır
· Donör
ile ilgili hazırlıklar tamamladıktan sonra nakil ünitesi tarafından hastaya
nakil için uygun bir zamana randevu verilir
· Nakil
ünitesine yatışı yapılan hastaya nakil için hazırlık rejimleri başlanması ile
birlikte donörden kök hücre toplanması amacı ile G-CSF ( büyüme faktörü)
başlanır
· Toplanan
kök hücreler belirlenmiş olan bir zamanda hastaya verilir
· Verilen
kök hücrelerin kemik iliğine yerleşme süreci boyunca hasta nakil ünitesinde
takip edilir
· Nakili
tamamlanan hastaya taburcu olduktan sonra belirli aralıklarla takibine devam
edilir. Nakil sonrasında doku reddi olmaması için immunsupressif ilaçlar
verilerek kök hücrelerin tamamen yerleşmesi sağlanır. Takiplerde çeşitli kan
tetkikleri ile gelişebilecek yan etkiler yönünden belirli aralıklar ile takibe
alınır